Choroba motýlích krídel, ako sa ochorenie ľudovo nazýva, je neliečiteľné bolestivé ochorenie, ktoré má genetický pôvod a radí sa medzi zriedkavé choroby.
Jedná sa o pľuzgiernaté ochorenie kože a slizníc, pričom sa aj pri najmenšom tlaku či buchnutí na pokožke tvoria pľuzgiere a bolestivé rany, v mnohých prípadoch sa tvoria samovoľne. Najčastejšie bývajú postihnuté najviac zaťažované miesta tela – ruky, chodidlá, sedacia časť, kolená, lakte, ale i iné časti tela. EB sa vyskytuje v 4 základných formách a to: simplex, junkčná forma, dystrofická a syndróm Kindlerovej, známych je však viac ako 30 podtypov. Liečba ako taká do dnešného dňa neexistuje, prejavy ochorenia sa dajú len zmierňovať ošetrovaním a prevenciou.
Pacienti trávia veľkú časť dňa ošetrovaním rán i zdravej pokožky. Minú pritom množstvo ošetrovacích materiálov, krémov, mastí, obväzových materiálov, špeciálnych náplastí a mnoho ďalšieho. Nakoľko ochorenie postihuje aj oči, môže dôjsť k vzniku pľuzgierov i na sietnici. Pacienti trpia okrem zhoršenia zraku častými zápalmi a bolesťami očí, ktoré je potrebné tlmiť kvapkami a masťami.
Ochorenie postihuje i sliznice dutiny ústnej, nosa, niektorých vnútorných orgánov (pečeň, srdce, pľúca, obličky, slezina). Môže dôjsť k zúženiu pažeráka, v dôsledku čoho pacient nedokáže prehltnúť vlastné sliny a je potrebná konzumácia mixovanej stravy, prípadne dilatácia (rozšírenie) pažeráka. Kvôli sťaženému prijímaniu potravy a vzniku pľuzgierov telo prichádza o dôležité vitamíny a stopové prvky, ktoré je nutné dopĺňať v umelej forme pomocou tabliet, kvapiek a iných výživových doplnkov. Pacienti s EB bývajú často chudokrvní, trpia zápchou, podvýživou, prsty na rukách i nohách môžu zrásť do päste, čím sa obmedzí ich funkčnosť, dochádza k poruche hybnosti kĺbov. Poškodenie zubnej skloviny, vysoká kazivosť zubov, strata nechtov na prstoch. Toto a ešte oveľa viac trápi ľudí s chorobou motýlích krídel počas ich života. Viac informácií nájdete tu na webe v sekcii EB.
Pacienti okrem množstva ošetrovacích a obväzových materiálov potrebujú aj bezšvíkové bavlnené oblečenie, aby ich nič netlačilo, mäkkú ľahkú obuv, najlepšie tiež bez švíkov...
Rodinný rozpočet býva zaťažený stovkami eur kvôli kúpe množstva rôznych ošetrovacích materiálov, pretože mnohé z nich zdravotné poisťovne nepreplácajú. Bez kúpy potrebných materiálov na ošetrovanie by bol život pacientov ohrozený. V tomto smere sa snaží naše malé OZ DebRA SR pomáhať pacientom a rodinám, aby bol aspoň trošku odľahčený rozpočet jednotlivých rodín a pacienti mali plnohodnotnejší život.
