Medzinárodný týždeň Epidermolysis bullosa 2024

Každoročne v tento deň, 25. októbra, začína Týždeň povedomia o Epidermolysis bullosa (EB), jednom z najhorších a najťažších ochorení, a potrvá do 31. októbra.
Je oslavou ľudí s kožou jemnou ako motýlie krídla a jeho úlohou je širokej verejnosti priblížiť stále nedostatočne známu problematiku ochorenia, život pacientov, ich starosti i radosti, „vychytávky“ na ľahšie zvládnutie života v neustálej bolesti, obmedzenia a mnoho ďalšieho.

Počas tohto týždňa budeme bojovať naďalej spolu s našimi „Motýlikmi“ a tentokrát sa zameriame na priblíženie výživy ľudí s EB. Oboznámime vás s dôležitosťou výživy pri ochorení, s  problémami pri príjme potravy a niektorými obľúbenými receptami pacientov, ktoré vzhľadom na svoj zdravotný stav a problémy súvisiace s ochorením môžu konzumovať, sú šetrné k ich sliznici úst či pažeráku. Navyše im dodávajú potrebnú energiu a živiny.

V skratke môžeme povedať, že EB, čo je skratka ochorenia, nie je len názov jedného ochorenia, ale veľkej skupiny klinicky a geneticky odlišných ochorení, ktoré sa líšia symptómami. Pre všetky typy je spoločným znakom príliš krehká pokožka a sliznice, na ktorých sa tvoria pľuzgiere a rany. Koža týchto ľudí sa často prirovnáva ku krehkým krídlam motýľov, preto sa im hovorí „Motýliky“ 🦋

Viac o ochorení si môžete prečítať v sekcii EB.

Neoddeliteľnou súčasťou ľudí je výživa, o to dôležitejšia je pre ľudí s EB. Pre nich predstavuje i istú formu alebo súčasť liečby, nakoľko cez otvorené rany a pľuzgiere pacient prichádza o množstvo dôležitých živín, v dôsledku čoho môže dôjsť k mnohým komplikáciám. Pacienti pri ťažších stavoch ochorenia môžu mať problém s prijímaním potravy, strava teda nie je vyvážená a nutrične je nedostatočná. Tým sa do tela nedostáva dostatočné množstvo stopových prvkov, minerálnych látok a vitamínov, ktoré zároveň zohrávajú dôležitú úlohu aj pri lepšom a rýchlejšom hojení rán na koži i slizniciach.

Dôležitý je i boj s rôznymi infekciami, ktorými pacienti často trpia, a preto vďaka strave bohatej na živiny a ďalšie potrebné látky môžu podporiť dobrú funkciu čriev, imunitu a hojenie najrôznejších defektov na tele.
Pacienti s EB majú často problémy s prijímaním potravy, čo je spôsobené niekoľkými faktormi, napr.:

•    ranami a defektmi v ústnej dutine, hrdle a pažeráku
•    stravou, ktorá môže podráždiť sliznice úst, hrdla
•    zúžením ústneho priestoru v dôsledku zrastania častí úst
•    prirasteným jazykom – najmä u dystrofickej formy EB
•    zúženým pažerákom – u dystrofickej formy
•    problémom s vyprázdňovaním, bolestivým vyprázdňovaním
•    v dôsledku neutíchajúcich bolestí

Nutričná nedostatočnosť môže následne u pacientov viesť k rôznym komplikáciám ako napríklad k poruchám rastu, oneskorenej puberte, oslabenej imunite, osteoporóze, ťažšiemu hojeniu rán a mnoho ďalšieho.

Celkovo dochádza k zhoršeniu kvality života jednotlivých pacientov.

Ako už bolo spomenuté, je nutné, aby jedlo zasýtilo, ale neubližovalo pacientom. Je dôležité pripravovať ho tak, aby nebolo príliš tvrdé, drsné. Strava pacientov najmä s dystrofickou formou EB musí byť mäkká, jemná, často mixovaná, aby neporanila sliznice úst a pažeráka.

Ústna dutina je u ľudí s EB veľmi krehká po celý život. Pľuzgiere v nej predstavujú problém, ktorého následkom je bolesť, sťažené, nedostatočné prijímanie potravy a následne zvýšené  kalorické požiadavky na hojenie rán a defektov. Zároveň však prijímanie potravy nie je dostatočné kvôli bolesti.

U pacienti s EB, ktorým sa robievajú defekty v ústnej dutine, je ťažké vyhnúť sa problémom s ďasnami a zubami. Sliznica je príliš krehká a ľahko zraniteľná, preto je hygiena úst veľmi obtiažna. Na kazivosti zubov sa podieľa viacero faktorov, ako chronické infekcie v ústach, zvýšená frekvencia príjmu potravy na viac ako 5x denne, pomalé jedenie, znížené čistenie zubov po jedle a podobne.

Ďalšou komplikáciou pri príjme potravy sú problémy s prehĺtaním (najmä u dystofickej a junkčenej formy), čo súvisí i s pažerákom. Je potrebné podávať trvalo kašovitú, mixovanú stravu, ktorá zaručuje menší predpoklad poranenia slizníc. Pokrm je vhodné vhodné mixovať s mliekom alebo polievkou/vývarom, ktoré majú vyššiu vyššiu výživnú hodnotu.

Pažerák sa môže kvôli tvorbe rán na jeho sliznici začať postupne jazviť a následne zužovať. Prvým signálom jeho zúženia zvyčajne býva sťažené prehĺtanie a dusenie, taktiež veľmi pomalé jedenie. Môže k tomu dochádzať aj pri mixovanej strave. Ak tieto prejavy odoznejú za 1-2 dni, pravdepodobne boli na sliznici pľuzgiere a rany, čo veľmi pacientov vyčerpáva. Bolesť pri prehĺtaní je ďalším signálom. Tíšiacim prostriedkom môžu byť studené nápoje a jedlá – zmrzlina, studené nápoje a podobne. Ak sa tieto problému opakujú častejšie alebo pravidelne, môže to signalizovať zúženie pažeráku, čo je možné zistiť rontgenovým vyšetrením. Na určitý čas môže pomôcť dilatácia (roztiahnutie) pažeráka, ktorú po čase treba opäť opakovať.

Doporučenie: vyplachovať často ústa kvôli odstráneniu mikróbov a podporeniu hojenia sliznice, jesť mäkké varené jedlá a tekutú stravu, popíjať malé množstvo tekutín, používať prevažne mixované jedlo, vynechať tuhé, tvrdé, suché jedlá, vyhýbať sa jedlám, ktoré dráždia dutinu úst ako korenené jedlá a citrusy, nepiť alkohol, nefajčiť, pri pití používať slamku, jesť jedlo izbovej teploty a vyhýbať sa horúcim jedlám. Lekár môže prepísať znecitlivejúce prípravky na vyplachovanie úst pred jedlom.

Zápcha je častá u ťažších foriem EB a dochádza k nej pri neadekvátnom príjme vlákniny a tekutín, znížení fyzického pohybu, nevhodných výživových zvykoch a strese. Prevenciou je nutnosť prijímať potraviny s nadmerným množstvom vlákniny a dodať takzvanú zbytkovú stravu. Medzi doporučenia patrí podávanie raňajkových cereálií, celozrnný chlieb, celozrnné sušienky, hnedá ryža, celozrnná múka na varenie, ďalej je dôležitý dostatočný príjem ovocia a zeleniny, pitie dostatočného množstva vody (nie sladkej). Vhodné je vyhnúť sa nepretržitému podávaniu jedla počas dňa, rovnako aj jedlám spôsobujúcim plynatosť – hrach, cibuľa, kapusta, perlivé nápoje... V detstve sa zápcha vyvinie, ak si dieťa začne vyprázdňovanie spájať s bolesťou... Liečba zápchy nie je jednoduchá, vyžaduje si komplexný prístup a spoluprácu lekárov, pacient a u detí i rodičov.

V konečníku taktiež môže dôjsť k zrastom tkaniva a sliznice, čo úplne znemožní vyprázdňovanie a je nutné podstúpiť lekársky zákrok.

Spomenula som najčastejšie problémy, ktoré spôsobujú nutričnú nedostatočnosť u jednotlivých pacientov s EB. Preto je dôležité zvýšiť obsah živín v strave. Vhodné je pridať malé množstvo tuku do hotových jedál alebo potraviny s vyšším obsahom tukov – maslo, kvalitné rastlinné oleje, smotanu, kyslú smotanu, šľahačku, syry, mliečne výrobky, vajcia, med a ďalšie. Dôležité je zvýšiť aj príjem bielkovín.

Základom zdravej stravy však je poznať sám seba a svoje telo.

Nižšie vám priblížime niekoľko receptov od našich pacientov a vysvetlíme ich prospešnosť na ich zdravie.

Výživa a strava je veľmi dôležitá v živote každého človeka. Pre pacientov s EB však strava predstavuje dôležitú súčasť liečby. Strava pomáha zlepšiť hojenie jednotlivých rán, ktoré sa nachádzajú na koži alebo na sliznici. Strava musí byť pestrá a musí obsahovať tuky, bielkoviny, vitamíny, minerálne látky, stopové prvky.  Patria sem mliečne výrobky, obilniny, ryby mäso, vajcia, zelenina, ovocie. Nesmieme zabúdať na pitný režim. Vyberáme  si  pitnú vodu, ovocné čaje, čerstvé ovocné a zeleninové šťavy a mliečne nápoje.

Všetci naši pacienti vedia, aká je strava významná v ich živote s EB. Podelili sa s nami o svoje obľúbené recepty a rady.

Podrobnejšie informácie nájdete v tejto knihe https://static.viaaurea.eu/d/ebcentrum.cz/files/744.pdf/s-823c85c11a14

"Som pacientkou s EB sipmlex. Výživa a strava je pri EB veľmi dôležitá. Ja som zistila, že mne vyhovuje prevažne rastlinná strava. Jedlo si pripravujem denne čerstvé a mám svoje obľúbené recepty. Veľmi sa mi osvedčilo varenie v parnom hrnci. Pripravujem tam aj mäsko, ryby, zeleninu, ryžu. Jedlo si zachováva svoju farbu a chuť a je ľahšie stráviteľné. Chcem sa s vami podeliť o môj obľúbený recept."

Baklažán s cícerom:
Na kokosovom oleji orestujeme cibuľu a baklažán nakrájaný na malé kocky. Podusíme ho, pridáme uvarený cícer, hnedú ryžu, soľ, mletú červenú papriku, čierne korenie a sušené bylinky podľa chuti. Zalejeme to trochou vody, prikryjeme a povaríme. Servírujeme s petržlenovou vňaťou a ako prílohu podávame batáty pečené v rúre.

Dobrú chuť praje Dana

Baklažán aj cícer upravujú trávenie, bojujú proti rakovine kože, zlepšujú zdravie kostí a funkcie mozgu, zlepšujú zdravie srdca, bránia vrodenému defektu, bránia krvácaniu z ciev, znižujú citlivosť na alergie, pomáhajú bojovať proti chudokrvnosti, pomáhajú zvládať cukrovku.

Jurko patrí medzi našich najmladších pacientov. Mamka Martina mu zabezpečuje výdatnú stravu, ktorú musí mixovať, nakoľko má často pľuzgiere v ústach.

Na raňajky Jurko rád papá: domáci kváskový chlebík s domácou pečeňovou paštétou a klíčkami z reďkovky.

Chlebík zloženie: kvások, pšeničná a ražná múka, voda, soľ a rasca
Pečeňová paštéta: bravčová pečeň, slanina, soľ, čierne korenie
Klíčky z reďkovky: naklíčené semená reďkovky

Klíčky obsahujú celý rad vitamínov, a to dokonca viac než úplne dozreté plody zeleniny, najmä vitamíny B a E, obsahujú ďalšie cenné látky, a to napríklad draslík, železo, horčík, nenasýtené mastné kyseliny a tiež rôzne enzýmy, predstavujú skvelý detoxikačný prostriedok, a to najmä tým, že napomáhajú správnemu vstrebávaniu bielkovín a funkčnému zažívaniu, posilňujú celkovú imunitu, a to najmä vtedy, ak je ich konzumácia pravidelná; podieľajú sa tiež na ochrane organizmu pred ochoreniami a celým radom infekcií, pomáhajú znižovať cholesterol.

Dnes si predstavíme Jurkovu obľúbenú krémovú polievku, ktorá mu zabezpečí výdatný obed.

„Recept na krémovú zeleninovú polievku, ktorú varíme pre nás všetkých v rodine. Máme polievkovar, čiže príprava je veľmi jednoduchá.
Do polievkovaru som vložila očistenú nakrájanú zeleninu: paštrnák, zeler, brokolicu, kel. Polievka je hotová bez roboty v polievkovare do 30minút.
Všetko pekne stroj rozmixuje, čiže je taká krémová a dobre sa papá Jurkovi, ktorý má dosť často pľuzgiere v ústach. My ostatní sme si do nej pridali ešte cestovinu a cícer.“ Mama Martina

Brokolica, ružičkový kel, kel, kapusta a karfiol sú plné antioxidantov. Tieto druhy zeleniny sú protizápalové. Zeler lieči tráviace ťažkosti, dezinfikuje sliznice v ústach a nosohltane, má antibakteriálne účinky na obličky, posilňuje nervy a mozog.

Majko patrí medzi dystrofických pacientov s EB. Pri príprave vyváženej a chutnej stravy mu pomáhajú rodičia. Dnes varí tatko Marián. Toto jedlo patrí medzi obľúbené Majkove a rád si praženicu dáva na raňajky alebo na večeru.

Praženica s cesnakom

Postup: V miske si postupne rozbijeme 3 domáce vajíčka, v hrnci rozpustíme trochu masla, pridáme vajíčka a miešame. Dochutíme soľou, vegetou a miešame, kým sa nám nespraví taká konzistencia, akú máme radi. Nakoniec pridáme nastrúhaný domáci cesnak.

Vajcia sú nabité vitamínmi, minerálmi, kvalitnými bielkovinami, dobrými tukmi a rôznymi ďalšími menej známymi živinami.  Z minerálnych látok selén, jód, molybdén,  betakarotén, luteín a zeaxantín, omega 3 mastné kyseliny, cholín, vitamín A, B2 riboflavín, B5 kyselina pantoténová, B12 kolamín, vitamín D, vitamín E a vitamín K.
Cesnak má antibakteriálne účinky, zmierňuje poruchy trávenia, posilňuje srdce a krvný obeh.

Majkovi dnes varí mamka Mária.

Zemiakové placky bez múky

Suroviny: 1kg surových olúpaných zemiakov, 2 vajíčka, soľ, vegeta, čierne korenie, drvená rasca, 2 strúčiky cesnaku a petržlenová vňať.

Postup: Nastrúhame zemiaky, cesnak. Zo zemiakov vytlačíme všetku vodu, pridáme vajíčka, petržlenovú vňať a ochutíme korením. Po osolení zmesi nám zemiaky pustia trochu vody. Malé placky pečieme na domácej bravčovej masti a pečieme do zlatista. Po upečení podávame s kefírom alebo s kyslou smotanou.

Zemiaky sú bohaté na výživné škroby. Obsahujú  množstvo mikronutrientov - vitamíny A, B1, B2, B6 a vitamín K. Sú jedinečným a mimoriadne bohatým zdrojom minerálov a stopových prvkov, ako sú kremík, železo, mangán, draslík, meď, horčík, jód, zinok a ďalšie. Obsahujú dokonca špeciálnu kyselinu fenolovú, ktorá pôsobí proti škodlivým baktériám a vírusom.
Kefír je probiotický nápoj, ktorý obsahuje mnoho bioaktívnych zlúčenín vrátane až 30 rôznych kmeňov „dobrých“ baktérií. Tieto probiotiká, ako sú baktérie mliečneho kvasenia, môžu pomôcť posilniť imunitné funkcie a bojovať proti škodlivým mikróbom a karcinogénom - a navyše sú často považované za kľúčové pre zlepšenie mnohých tráviacich problémov.

S Dankou sme sa pokúsili zasvätiť vás do problematiky výživy u pacientov s EB a poukázať aspoň na najdôležitejšie a najčastejšie problémy, ktoré môžu vzniknúť a často aj vznikajú v závislosti na type a prejavoch ochorenia u jednotlivých pacientov, následkom ktorých je príjem potravy nedostatočný a dochádza tak k ďalším vážnym komplikáciám. Preto ja vhodný výber stravy veľmi individuálny, no vždy je dôležité, aby jedlo zasýtilo, ale pacientom neubližovalo.

Na túto tému by sa dalo ešte veľa napísať. Sú rôzne schémy potravín, potravinové pyramídy, odporúčania, spôsoby stravovania. No ako je každý človek iný a vyhovujú mu rôzne potraviny, o to viac je to u pacientov s chorobou motýlích krídel.

Dnešným dňom, 31. októbrom, sa zároveň končí osvetový Medzinárodný týždeň Epidermolysis bullosa, známy tiež aj ako EB Awareness Week (EBAW).

My v DebRA SR so šírením osvety neprestávame, práve naopak – pokračujeme naďalej. Počas celého roka napríklad i pomocou projektu DebRA SR na cestách.

Tento projekt vznikol v roku 2020 v rámci šírenia osvety. Jeho cieľom bolo a stále je pomocou reklamných predmetov občianskeho združenia šíriť v spolupráci s členmi združenia, priateľmi a sympatizantmi povedomie o DebRA SR a chorobe motýlích krídel.
Niektorí naši členovia i pacienti pochodili aj tento rok rôzne kúty Slovenska i zahraničie, kde prezentovali naše malé občianske združenie s veľkým srdcom. Mohol tak vzniknúť v poradí už piaty video dokument z fotografií, ktoré nám zaslali.

Páči sa DebRA SR na cestách V.

Video nájdete i priamo na Youtube.

Do skorého videnia niekde na cestách, priatelia, a do skorého „čítania“ pri ďalších informáciách o Epidermolysis bullosa a živote pacientov...