Ochorenie Epidermolysis bullosa (EB), ľudovo nazývané choroba motýlích krídel, je najmä o krehkej pokožke pacientov príliš náchylnej na tvorbu rán a pľuzgierov aj pri najjemnejšom dotyku, tlaku, či trení oblečenia. Častokrát k tvorbe rán dochádza samovoľne, bez vonkajšieho pričinenia.
Ako hovorí Marián, otec 17 ročnej Megi s EB: „Laicky povedané, chýba lepidlo medzi kožou a mäsom.“
Poranená pokožka so sebou prináša i hroziaci neustály výskyt infekcií, hoci sa tomu pacient i rodičia snažia všemocne zabrániť. No koža je vstupnou bránou pre infekcie, o to viac, keď je poranená, poškodená. Bolesť je každodennou priateľkou pacientov. Ochorenie so sebou prináša okrem neustálej bolesti aj tlak na psychiku. Nielen samotného pacienta, ale i rodičov, ktorí sa v mnohých prípadoch bezmocne pozerajú na zhoršujúci sa stav dieťaťa, ktorému nedokážu, nemajú ako pomôcť, nakoľko liek na EB stále neexistuje. Jediné, čo môžu robiť, je ošetrovať neustále sa tvoriace rany, meniť špeciálne náplasti a obväzy, preventívne vyväzovať prsty, ktoré sa môžu začať zrastať a tým sa stane končatina nefunkčná. No nie vždy vyväzovanie prstov pomôže a končatina sa napriek všetkej snahe stane nefunkčnou, keď prsty zrastú do pästi. Samotné ošetrovanie je bolestivé a spôsobuje traumu. Rodičia môžu mixovať stravu, aby nedošlo k poraneniu pažeráka, no napriek tomu sa v ňom môžu vytvoriť rany a pľuzgiere. Samovoľne a nik tomu nedokáže zabrániť. Pacient má potom problém prehltnúť i vlastné sliny. Rodičia môžu tlmiť bolesť, ktorú spôsobujú neustále sa tvoriace rany na pokožke celého tela a slizniciach, môžu sledovať dieťa, či dýcha, no nedokážu zabrániť, poraziť samotné ochorenie.
Dochádza k boju s ochorením, k boju s časom, k boju o prežitie. Pretože liek na toto vzácne zriedkavé ochorenie s poetickým ľudovým názvom stále neexistuje.
Rozhovor pani Marcely Fuknovej z neziskovej organizácie PLAMIENOK n.o. s rodičmi Megi, našej motýlej slečny, o tom, s čím sa kvôli ochoreniu musia každý deň popasovať, si môžete vypočuť TU:
www.plamienok.sk/podcast/tazkosti-nasej-megi-sa-zhorsovali-od-unavy-sme-nevedeli-ako-dalej-plamienok-nam-pomohol?
