Čo je Epidermolysis Bullosa ?
EB je meno vzácnej genetickej choroby kože , keď aj pri najmenšom tlaku , trení alebo pri mechanickom poškodení vznikajú na koži pľuzgiere , často pri denných bežných aktivitách.
Čo znamená slovné spojenie Epidermolysis Bullosa ?
Koža pozostáva z troch hlavných vrstiev : vonkajšej pokožky , vnútornej zamše a podkožia . „Epidermis“ je pokožka , „lysis“ je rozpad ( porucha ) , „bullosa“ je názov pre pľuzgier. Epidermolysis Bullosa v podstate znamená poruchu kože s následným tvorením pľuzgierov. Príčinou poruchy je chýbajúci určitý druh proteínu v koži.
Aké sú symptómy EB ?
EB je rozdelená do troch hlavných skupín : EB Simplex , Dystrofická EB ( dominantná alebo recesívna forma – podľa spôsobu dedičnosti ) DDEB , RDEB a Junkčná EB. Všeobecne platí , že formy dominantné sú prognosticky priaznivejšie ako recesívne. Symptómom pri všetkých troch formách je vytváranie pľuzgierov , ktoré môže byť v závislosti od typu EB na špecifických miestach na tele ako sú ruky , nohy. Pri ľahších formách sa pľuzgiere hoja bez jazvenia , pri ťažkých formách dochádza k permanentnej a ťažkej deformácii a rany sa hoja veľmi ťažko. Niektoré formy junkčnej EB môžu byť fatálne už v rannom detstve.
Postihuje EB len kožu ?
Nie. Hoci na koži je choroba viditeľná najviac , rovnako môžu byť postihnuté aj iné orgány tela. Napríklad pri RDEB ( recessive dystrophic epidermolysis bullosa ) môžu byť napadnuté sliznice v ústach , pažerák , oči , zuby .
Je EB infekčná alebo nákazlivá ?
Nie. Nemôžete sa nakaziť EB od pacienta, ktorý trpí touto poruchou kože. Je vrodená, nie nákazlivá .